ABSTRACT
Introducción: El objetivo del presente estudio fue determinar las características clínicas y pronóstico de los pacientes con Leucemia/Linfoma de Células T del Adulto (ATL) en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) de Perú. Metodología: Se realizó un estudio transversal, que incluyó por Se revisaron 188 historias clínicas y estudio patológico de pacientes con infección por HTLV-1 diagnosticados en el INEN durante 10 años, de quienes 150 tuvieron ATL. Resultados: 62% de los pacientes tuvieron el subtipo ATL linfoma, 37% subtipo agudo y 1% crónico. La mediana de edad fue 53 años (20-89); 51% fueron mujeres. Dentro de las características clínicas: ECOG ≥ 2 (56%); estadio clínico III-IV (80%), síntomas B (58%); incremento de la deshidrogenasa láctica, LDH, (74%); leucocitosis (50%); hipercalcemia (46%) y anemia (36%). 122 pacientes (81,3%) recibieron tratamiento, 79% con quimioterapia (QT) y 4,6% radioterapia complementaria (RT); CHOP fue el esquema de QT más frecuente (89%). De los pacientes con QT tuvieron 18% RC, 32% RP, 7% EE y 13% PE. Conclusión: En este reporte en pacientes con ATL, la forma linfoma es el subtipo más frecuente, existe alta prevalencia de inmunofenotipo atípico y pobre respuesta al CHOP.
Introduction: The objective of this study was to determine the clinical characteristics and progno-sis of patients with adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN) of Peru. Methodology: A cross-sectional study was carried out, which included 188 clinical histories and a pathological study of patients diagnosed with HTLV-1 infection diagnosed at the INEN for ten years, of whom 150 had ATL. Results: Sixty-two percent of the patients had the ATL lymphoma subtype, 37% had the acute sub-type, and 1% had the chronic subtype. The median age was 53 (20-89); 51% were women. Within the clinical characteristics: ECOG ≥ 2 (56%); clinical stage III-IV (80%), symptoms B (58%); increased lactic dehydrogenase, LDH, (74%); leukocytosis (50%); hypercalcemia (46%) and anemia (36%). A total of 122 patients (81.3%) received treatment, 79% with chemotherapy (CT) and 4.6% with complementary radiotherapy (RT); CHOP was the most frequent QT regimen (89%). Of the patients with QT, 18% had CR, 32% PR, 7% EE, and 13% PE. Conclusion: In this report, in patients with ATL, the lymphoma form was the most frequent subtype, and there was a high prevalence of atypical immunophenotype and poor response to CHOP.
Subject(s)
Humans , Middle Aged , Aged , Human T-lymphotropic virus 1 , Leukemia-Lymphoma, Adult T-Cell , Tertiary Treatment , Immunophenotyping , Study CharacteristicsABSTRACT
RESUMEN Objetivo: Diversos estudios realizados sobre el linfoma de Hodgkin (LH) han determinado la expresión de la proteína de muerte programada (PD-L1) en las células de Reed-Sternberg-Hodgkin (HRS), con resultados variables. Esta proteína ha adquirido relevancia por su papel en la respuesta inmunitaria en las neoplasias malignas. El objetivo de este trabajo fue determinar la expresión inmunohistoquímica de PD-L1 en las HRS y su relación con la edad, sexo, estadio clínico y supervivencia global en una cohorte de pacientes peruanos. Materiales y métodos: Se evaluaron 25 biopsias de pacientes con diagnóstico de LH, lo que permitió determinar la expresión inmunohistoquímica de PD-L1 en las HRS en asociación con la sobrevida global (SG) y los datos clínicos de los pacientes. Resultados: Todos los casos mostraron expresión de PD-L1 en más del 1 %. No hubo diferencia estadística significativa en la SG cuando se comparó dos grupos de acuerdo con la expresión de PD-L1 con punto de corte en 50 %, ni tampoco con el estadio clínico (EC), la edad y el sexo. Conclusiones: Se ha encontrado una alta expresión de PD-L1 en los tumores con LH previos al tratamiento. No se ha encontrado asociación entre la expresión de PD-L1, la SG, la edad, el sexo o el EC. Son necesarios otros estudios con mayor cantidad de pacientes para reevaluar el impacto pronóstico de la expresión de esta proteína en LH.
ABSTRACT Objective: Various studies on Hodgkin's lymphoma (HL) have determined programmed death-ligand 1 (PD-L1) expression in Hodgkin and Reed-Sternberg (HRS) cells, with variable results. This protein has gained relevance for its role in the immune response in malignant neoplasms. This work aimed to determine PD-L1 immunohistochemical expression in HRS cells and its relationship with age, sex, clinical stage and overall survival (OS) in a cohort of Peruvian patients. Materials and methods: Twenty-five (25) biopsies from patients diagnosed with HL were assessed, which allowed determining PD-L1 immunohistochemical expression in HRS cells in relation to OS and clinical data of the patients. Results: All cases showed PD-L1 expression in more than 1 % of tumor cells. There was no statistically significant difference in OS when two groups were compared in terms of PD-L1 expression with a cut-off point of 50 %, clinical stage (CS), age and sex. Conclusions: High PD-L1 expression was found in pre-treatment HL tumors. No association was found between PD-L1 expression, OS, age, sex or CS. Further studies with a larger number of patients are necessary to reassess the prognostic impact of the expression of this protein in HL.
ABSTRACT
Introducción: El Linfoma de Células Grandes T Anaplásico es una patología infrecuente, determinada por la expresión del CD30, con diferentes características en su presentación y ser de carácter más agresivos de acuerdo a la expresión del ALK. Objetivos: El presente estudio busca determinar las características epidemiológicas, clinicopatológicas y pronóstico de los pacientes con Linfoma de Células Grandes T Anaplásico. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes diagnosticados con Linfoma de Células Grandes T Anaplásico del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) entre los años 2006 al 2016. Resultados: Se analizaron y revisaron la patología de 86 pacientes, 57% fueron hombres y 33% mujeres, de la población total 21,9% fueron positivos para ALK. 48 de los pacientes se encontraron en EC I y II y 36 entre estadios III y IV. 57 pacientes presentaban riesgo bajo o intermedio bajo mientras que 26 entre riesgo intermedio alto y alto. La sobrevida global estimada fue 40,8% a los 5 años, en el grupo de pacientes con ALK + fue 67,4% y en el grupo con ALK- se estimó en 30,2%. Conclusiones: El Linfoma de Células Grandes T Anaplásico es una enfermedad agresiva, con distribución heterogénea respecto a la edad y ligeramente más frecuente en varones, con el ALK y el índice pronóstico internacional como factores pronósticos importantes.
Introduction: Anaplastic Large T-Cell Lymphoma is an infrequent pathology, determined by the expression of CD30, with different characteristics in its presentation and being more aggressive according to the expression of ALK. Objectives: The present study seeks to determine the epidemiological, clinicopathological and prognostic characteristics of patients with Anaplastic Large T-Cell Lymphoma. Methods: Descriptive, retrospective study of patients diagnosed with Anaplastic Large T-Cell Lymphoma of the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN) between 2006 and 2016. Results: The pathology of 86 patients was analyzed and reviewed, 57% were men and 33% women, of the total population 21.9% were positive for ALK. 48 of the patients were found in CD I and II and 36 between stages III and IV. 57 patients had low or low-intermediate risk, while 26 had high-intermediate and high risk. The estimated overall survival was 40.8% at 5 years, in the group of patients with ALK + it was 67.4% and in the group with ALK- it was estimated at 30.2%. Conclusions: Anaplastic Large T-Cell Lymphoma is an aggressive disease, with a heterogeneous distribution with respect to age and slightly more frequent in males, with ALK and the international prognostic index as important prognostic factors.
ABSTRACT
En los últimos años, el rápido desarrollo tecnológico y el mayor conocimiento de aspectos genéticos y moleculares en medicina han permitido un mejor enfoque en el entendimiento, diagnóstico y tratamiento de diversas enfermedades oncológicas. En relación con el carcinoma de pulmón, ha habido una significativa evolución desde sus primeras clasificaciones, puramente morfológicas, hasta la última del año 2015, en la que se integra información histológica, inmunofenotípica, genética molecular, clínica, y radiológica, lo que permite una mejor evaluación y manejo terapéutico de estos pacientes. En el presente artículo se hace un repaso desde las primeras clasificaciones del carcinoma de pulmón hasta la última, y se examinan los cambios más relevantes y la importancia de los hallazgos genéticos moleculares para un mejor enfoque clínico y terapéutico.
Current classification of lung carcinoma. Histological, immunophenotypic, molecular and clinical considerations ABSTRACT In recent years, the rapid technological development and the better knowledge of genetic and molecular aspects in medicine have allowed a better approach to understand, diagnose and treat various oncological diseases. Regarding lung carcinoma, there has been a remarkable evolution from the first classifications, which were purely morphological, to the last one issued in 2015. This last classification includes histological, immunophenotypic, molecular genetics, clinical and radiological information, which allows a better evaluation and therapeutic management of these patients. In the present article, the first classifications of lung carcinoma to the last one are reviewed, and the most relevant changes and the importance of the molecular genetics findings are examined for a better clinical and therapeutic approach.
Subject(s)
Humans , Carcinoma , Classification , Lung , MutationABSTRACT
Introducción: varias revisiones y guías de manejo de Micosis Fungoides (MF) y Síndrome Sézary (SS) han sido publicados. Sin embargo, estrategias terapeúticas para esta entidad varían entre instituciones y países. Existen pocos estudios fase III que permitan tomar decisiones en el tratamiento de MF/SS. Por tanto éste es frecuentemente determinado por las experiencias institucionales. Objetivo: con el objeto de sumarizar la evidencia disponible y revisar las mejores prácticas, es que se realizó un Consenso Peruano llevado a caboen Setiembre 2008 para establecer guías de diagnóstico y tratamientode MF/SS. Resultados: este artículo revisa los criterios clínicos, histopatológicos y terapéuticos de MF/SS.
Background: Several reviews and guidelines on the management of Mycosis Fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) have been published; however, treatment strategies for patients with MF/SS vary from institution to institution and among countries. There are few phase III trials to support treatment decisions for MF/SS and treatment is often determined by institutional experience. Objetive: In order to summarise the available evidence and reviewbest practices, Peruvian Consensus met in September 2004 to establish guidelines for the diagnosis and treatment of MF/SS. Results: This article reviews hystopatologic, clinic and therapeutic criteria of MF/SS.
Subject(s)
Humans , Mycosis Fungoides , Sezary Syndrome , Practice Guidelines as Topic , PeruABSTRACT
Se ha estudiado 33 casos de carcinoma nasosinusal y 10 de carcinoma nasofaríngeo en pacientes peruanos diagnosticados en el Dpto. de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de Lima, Perú, durante el año 2000. De los casos de carcinoma nasosinusal, 18 fueron del sexo masculino y 15 del sexo femenino, con una edad media de 60 años; todos de raza mestiza; 19 de localización primaria en el seno maxilar, 12 en la fosa nasal y 2 en el seno frontal. De los casos del seno maxilar, 8 fueron carcinoma epidermoide queratinizante, 2 no queratinizante, 1 basaloide, 1 de celulas transicionales, 1 mucoepidermoide, 1 adenocarcinoma de bajo grado y 3 carcinoma adenoide quístico. Dos casos fueron carcinoma indiferenciado de la variedad "no linfoepitelioma". De los casos de la fosa nasal, 2 fueron carcinoma epidermoide queratinizante, 5 no queratinizante, 1 basaloide, 1 adenocarcinoma de tipo intestinal, 2 adenocarcinoma de bajo grado y 1 adenoide quístico. Del seno frontal, 1 carcinoma epidermoide queratinizante, 1 no queratinizante. De los 10 casos de carcinoma nasofaríngeo, 8 fueron del sexo masculino y 2 del sexo femenino; con una edad media de 48 años; 9 de raza mestiza peruana y 1 de raza china. Los 10 casos correspondieron a carcinoma indiferenciado, 8 de la variedad Regaud. En los estudios de PCR 2/19 (10.5 por ciento) de carcinomas del seno maxilar fueron positivos para EBV-1; 3/12 (25 por ciento) de la fosa nasal y 1/2 (50 por ciento) del seno frontal fueron igualmente positivos para el EBV-1. De los carcinomas nasofaríngeo 8/10 (80 por ciento) fueron positivos, 6 para el EBV-1, 2 para el EBV-2. Conclusión: Los casos de carcinoma nasosinusal en la población peruana son de microscopía variada; los carcinomas indiferenciados solo representan el 6.2 por ciento y el virus Epstein Barr solo esta presente en 6/33 (18.1 por ciento) de los casos. Los carcinomas nasofaríngeos, todos fueron carcinomas indiferenciados y 8/10 (80.0 por ciento) tenían el virus Epstein Barr en las células neoplásicas.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Outpatients , Herpesvirus 4, Human , Nasopharyngeal Neoplasms , Polymerase Chain ReactionABSTRACT
Describimos hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos en un paciente de 31 años de edad con Enfermedad de Lhermitte-Duclos. En un periodo de dos meses, el paciente desarrolló una rápida progresión de síntomas cerebelosos e hipertensión intracraneana. La Resonancia Magnética de cerebro mostró un proceso expansivo con un patrón estriado en el hemisferio cerebeloso derecho, hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y sin captación de contraste. Se realizó resección subtotal de la lesión (12-03-1998). El examen histológico demostró reemplazo de la capa granular interna por células displásicas ganglionares inmersas en una sustancia pobremente fibrilar. Las células ganglionares y la sustancia fibrilar fueron positivas para sinaptofisina y neurofilamento y negativo para proteina ácida glial fibrilar, se diagnóstico Enfermedad de Lhermite-Duclós o Gangliocitoma displásico de cerebelo. El paciente estuvo asintomático durante ocho años, con estudios de RM cerebral de control anual que no mostraban recurrencia. En abril-2006 presentó sintomatología de incoordinación cerebelosa y una RM cerebral de abril-2006 evidenció crecimiento de la folia del cerebelo derecho, con efecto de masa y desplazamiento del tronco cerebral; fue reoperado (resección subtotal) en otra institución y actualmente se encuentra asintomático; tiene una RM de control postoperatorio que muestra estructuras en fosa posterior en línea media sin efecto comprensivo ni edema. Algunos autores piensan que esta enfermedad se trataría de una condición hamartomatosa del cerebelo. Un proceso degenerativo con inflamación puede ser responsable para la expansión de la lesión hasta convertirse en sintomático.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Cerebellum , Ganglioneuroma , Magnetic Resonance Spectroscopy , Hamartoma Syndrome, MultipleABSTRACT
La infección por el virus de Epstein Barr (VEB) ha sido recientemente reportada en numerosas manifestaciones oculares y/o procesos inflamatorios sistémicos, incluyendo tumores oculares. Tejidos incluidos en parafina de 23 casos de linfoma orbitario primario (LOP) fueron investigados para el ADN-VEB empleando la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La expresión génica del VEB se determinó por hibridación in situ para la región EBER1. En el 73 por ciento de (16/22) casos se detectó la presencia del genoma del VEB por PCR; 16/16 (100 por ciento) correspondieron al VEB tipo 1 y uno de ellos (6.3 por ciento) albergó además el tipo 2 simultáneamente. EBER-1 fue detectado por hibridación in situ (HIS) en el 37.5 por ciento de los casos positivos al ADN-VEB. Nuestros hallazgos sugieren que la frecuencia con la cual fue detectado el VEB en linfoma orbitario primario en pacientes peruanos eleva la posibilidad del rol oncogénico viral en su patogénesis.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Orbital Neoplasms , Prevalence , Herpesvirus 4, Human , Lymphoma , In Situ Hybridization , Polymerase Chain Reaction , Retrospective StudiesABSTRACT
Objetivos: Establecer la casuística de cáncer de cuello uterino a células pequeñas en el INEN, el comportamiento de esta neoplasia y la sobrevida a 5 años. Resultados: Se registraron 238 casos de cáncer de cuello uterino que morfológicamente presentaban células pequeñas y que corresponden al 2.4 por ciento de todas las neoplasias de cuello uterino en el INEN durante el período de 1985 - 1995. De los 238 pacientes se seleccionaron 223 casos para evaluación de control local y sobrevida a 5 años. El control local se alcanzó en 102 pacientes (45.7 por ciento). Sobrevida a 5 años se registró en 74 pacientes (33.2 por ciento). La sobrevida a 5 años fue de 85 por ciento, 75 por ciento, 37.6 por ciento, 22.1 por ciento, 0 por ciento y 0 por ciento para los estadios IB, IIA, IIB, IVA y IVB respectivamente. Conclusiones: El cáncer de cuello uterino a células pequeñas es una neoplasia poco frecuente, su agresividad es mayor comparada con otras neoplasias cervicales. es importante señalar que este grupo de estudio se incluyeron todos los casos que morfológicamente presentaban células pequeñas. Sin embargo existen formas aún más agresivas que pueden ser descartadas en este grupo con métodos de inmunohistoquímica.
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Middle Aged , Uterine Cervical Neoplasms , Cells , Retrospective StudiesABSTRACT
OBJETIVOS: Estudiar la incidencia, características clinicopatológicas e inmunofenotípicas de los linfomas extraganglionares (LEG) en el área hospitalaria de Lima Metropolitana. MATERIALES Y MÉTODOS: Se estudió todos los casos de LEG con diagnóstico anatomopatológico durante 1998 en cuatro hospitales generales y el Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Se recogió datos de las historias clínicas. Dos patólogos revisaron las muestras histológicas, usando la clasificación REAL. RESULTADOS: Se diagnosticó 616 linfomas no Hodgkin, de los cuales 308 (50,0 por ciento) fueron primarios extraganglionares, y 88 linfomas de Hodgkin. La localización más frecuente de los LEG fue estómago (70 casos) y piel (49 casos). Los linfomas primarios de estómago, orofaringe, intestino y glándulas salivares fueron a predominio de inmunofenotipo B, los linfomas de la nasofaringe y piel fueron a predominio de células T. En el tracto digestivo fueron más frecuentes los linfomas de la zona marginal MALT. En linfomas de células T predominó el T periférico. CONCLUSIONES: La mayor frecuencia de LEG en órganos como el estómago, intestino, piel y orofaringe, coincide con lo reportado en otras latitudes. El número de LEG con relación a linfomas ganglionares fue más elevado que lo encontrado por otros autores.
Subject(s)
Lymphoma, Non-Hodgkin , Lymphoma , Lymphatic DiseasesABSTRACT
OBJETIVOS: Determinar las características clinicopatológicas de pacientes con melanoma cutáneo, evaluar el papel de las células de Merckel en el crecimiento del melanoma y la utilidad diagnóstica y/o pronóstica de algunos marcadores celulares. MATERIALES Y MÉTODOS: Correlación clinicopatológica de 650 historias clínicas de pacientes con diagnóstico histopatológico de melanoma cutáneo atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. En 30 de ellos, con lesiones benignas pigmentadas asociadas de piel, se investigó los antígenos S100, HMB45, cromogranina A y proteína p53. RESULTADOS: En los pacientes con melanoma predominó la exposición a la luz solar y antecedentes de nevus o nevus asociado. El antígeno S100 fue el marcador más sensible pero poco especifico; el HMB-45 fue positivo en melanoma, melanocitos activos; la proteína p53 fue positiva en escasas células del melanoma. No se halló proliferación de células de Merckel. CONCLUSIONES: Se debería usar el antígeno S100 como apoyo diagnóstico; el HMB-45 es menos sensible, negativo en melanomas fusiformes y positivo en lesiones con melanocitos activos. La proteína p53 fue positiva en todos los melanomas, células névicas de nevus displásico y queratinocitos de dermatosis solar.
Subject(s)
Humans , Chromogranins , Immunohistochemistry , Melanoma , Biomarkers, Tumor , Tumor Suppressor Protein p53ABSTRACT
El motivo del presente trabajo fue conocer la frecuencia de la asociación de melanoma con vitiligo y comparar la sobrevida de más de diez años, de estos pacientes en relación a pacientes con melanoma sin vitiligo. Se estudieron 650 historias clínicas del archivo del INEN. Se clasificó a los pacientes con melanoma de acuerdo al tipo de vitiligo, se realizó la correlación clínico patológica y revisión bilbiográfica y se concluyó que: La frecuencia de vitiligo en pacientes con melanoma maligno cutáneo fue de 2 por ciento. El tipo más frecuente de vitiligo asociado a melanoma maligno fue el generalizado vulgaris a máculas grandes, en pacientes con antecedentes de paludismo o diabetes. La sobrevida de los pacientes con melanoma y metástasis regional en la primera consulta, en el caso de tener vitiligo asociado fue del 21 por ciento y en los melanomas sin vitiligo fue del 3 por ciento.
Subject(s)
Melanoma/pathology , Vitiligo/pathologyABSTRACT
Se presenta el caso de una paciente de 47 años de edad admitida al Departamento de Tórax del Instituto de Enfermedades Neoplásicas, asintomática respiratoria, con hallazgo radiológico de nódulo pulmonar solitario, quien tuvo extirpación del tumor, habiéndose diagnosticado hemangioma esclerosante por las características histológicas del mismo